Encefalitis autoinmune

La encefalitis autoinmune  es una condición médica grave en la que el sistema inmune ataca el cerebro.

¿Cuáles son los síntomas?

La encefalitis autoinmune puede producir una amplia gama de síntomas neuropsiquiátricos. Haga clic aquí para una discusión completa de los síntomas.

¿Es rara?

Inicialmente considerada como muy rara, la enfermedad es ahora cada vez más reconocido como un diagnóstico significativo en el espectro de las enfermedades del cerebro relacionadas con el mal funcionamiento del sistema inmunológico. Estos tipos de trastornos pueden ser mucho más común de lo que se pensaba.

¿Quien está en riesgo?

La enfermedad se presenta en hombres, mujeres y niños de todas las edades, pero históricamente ha sido diagnosticado con mayor frecuencia en mujeres jóvenes. Fuera de más de 100 enfermedades autoinmunes conocidos, el 75% de las personas afectadas son mujeres.

¿Cómo se diagnostica?

Algunos tipos de encefalitis autoinmune ​​se pueden diagnosticar a través de una prueba específica midiendo la presencia de anticuerpos (es decir, anticuerpos anti-receptor de NMDA) o a través de la presencia de un teratoma.

Para descartar otras enfermedades psiquiátricas, Psiquiatras podría considerar la administración de las siguientes pruebas:

  • examen de sangre que mide los marcadores de inflamación
  • EEG (Electroencefalograma)
  • MRI (Imagen por Resonancia Magnética)

Muchos casos de encefalitis autoinmune se diagnostican por proceso de eliminación y el diagnóstico a través de-tratamiento: por ejemplo, si los resultados de prueba para todas las otras enfermedades son negativos y los síntomas de la enfermedad mejoran con la terapia de modulación inmune.

¿Cuáles son las causas?

Los episodios agudos de encefalitis autoinmune ​​son conocidos por ser desencadenada por:

  • Teratoma, un tipo de tumor, generalmente se encuentran en los ovarios.
  • Presencia en el cuerpo de un cáncer, que desencadena indirectamente una respuesta autoinmune (esto se llama un “síndrome paraneoplásico”).
  • Exposición a ciertas bacterias comunes, incluyendo, pero no limitado a, el estreptococo y micoplasma neumonía, con o sin infección activa.

Un teratoma o cáncer se encuentra sólo en una pequeña minoría de pacientes encefalitis autoinmune. La infección activa también es poco común en los pacientes que presentan aguda encefalitis autoinmune. Por desgracia, el desencadenante inmediato de muchos episodios de la encefalitis autoinmune sigue siendo desconocida, aunque los estudios sobre los posibles factores desencadenantes virales están actualmente en curso.

¿Cuál es el pronóstico?

El 53% de los pacientes que recibieron terapia de inmunomodulación mostró una mejoría dentro de las 4 semanas. El 81% de los pacientes mostraron una recuperación sustancial o completa. En promedio, los pacientes continuaron mejorando durante 14 meses después del inicio de la encefalitis autoinmune aguda. El 12% de los pacientes que se recuperaron de un primer episodio agudo tenía al menos una recaída en los próximos dos años. La mortalidad global asociada con la enfermedad fue de aproximadamente 6%.

¿Cuáles son los tratamientos?

Tan pronto como un paciente es diagnosticado con encefalitis autoinmune, deben recibir uno o más de los cuatro tratamientos de primera línea.

  • la eliminación de un teratoma (si está presente) que se podrían desencadenar la respuesta autoinmune
  • esteroides para reducir la respuesta inmune y la inflamación
  • plasmaféresis para eliminar los anticuerpos dañinos de la sangre
  • inmunoglobulina intravenosa (IGIV), que se cree que ocupar los sitios de unión en anticuerpos dañinos adhieren a las células cerebrales.

medicamentos deben “segunda línea” tratamientos inmunosupresores pueden iniciar con prontitud si los tratamientos de primera línea no logran mejorar los síntomas. Los tres medicamentos más comúnmente usados ​​son:

  • Rituximab
  • CellCept
  • Cytoxan (ciclofosfamida)

¿Qué otros medicamentos se prescriben?

El tratamiento de los síntomas – en particular, la agitación y la falta de sueño, el uso de benzodiacepina es común y apropiada. Altas dosis de Lorazepam es muy eficaz para los pacientes con encefalitis autoinmune.

Tenga en cuenta que debido a la enfermedad completamente diferente mecanismo, el uso de medicamentos antipsicóticos utilizados para tratar el trastorno bipolar y la esquizofrenia, tales como clozapina y risperidona puede no ser eficaz, y de hecho puede aumentar la gravedad de los síntomas encefalitis autoinmune.

Dado que los individuos no diagnosticados con encefalitis autoinmune son mal diagnosticados comúnmente con trastorno bipolar o la esquizofrenia, los médicos y las familias deben estar atentos a posibles deterioros o reacciones negativas severas en los pacientes que reciben este tipo de medicamentos.

La falta de respuesta a los antipsicóticos puede ser una pista de diagnóstico que la verdadera causa de la psicosis puede ser la encefalitis autoinmune.

¿Qué tan probable es la recuperación?

En general, los pacientes siguen mejorando después de haber sido dado de alta del hospital. Más del 80% de los pacientes con EA, finalmente, tiene una recuperación parcial o completa. Muchos tienen una recuperación total, incluidos los pacientes que están gravemente enfermos.

¿Cuál es la frecuencia de las recaídas?

El 12% de los pacientes tiene al menos una recaída dentro de los dos años.